ОЛИГОФРЕНИИ

Сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клинике непрогредиентных патологических состояний, объединяемых по общему для них признаку – наличию врожденного или приобретенного в раннем детстве (в возрасте до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Различают О. недифференцированные, то есть с неясной этиологией (син.: О. идиопатические) и дифференцированные – эндогенно-наследственные и обусловленные экзогенными (органическими и средовыми) факторами. Выделяют также группы вялых (торпидных) и возбудимых (эретических) О. Существует множество классификаций О. В нашей стране принята классификация Г.Е. Сухаревой (1965).: 1. О. эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей) – болезнь Дауна, энзимопатические, дизостозические, ксеродермические формы, истинная микроцефалия; 2. О. внутриутробного генеза (эмбрио-и фетопатии) – О., обусловленные перенесенными матерью во время беременности инфекциями и интоксикациями, наличием у нее гормональных нарушений, О. вследствие токсоплазмоза, гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликты); 3. О., возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве – родовая травма, асфиксия, черепно-мозговая травма в постнатальном периоде и в раннем детстве, менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты. Умственное недоразвитие при О. носит тотальный характер, оно охватывает всю психику в целом. При этом на первом плане – недостаточность высших форм познавательной деятельности (абстрактного мышления), преобладание конкретности суждений.

Смотреть больше слов в «Толковом словаре психиатрических терминов»

ОЛИГОФРЕНИЧЕСКИЙ ПЛЮС →← ОЛИГОФАЗИЯ

Смотреть что такое ОЛИГОФРЕНИИ в других словарях:

ОЛИГОФРЕНИИ

К олигофрениям относят различные по этиологии и патогенезу случаи врожденного или приобретенного в раннем детстве недоразвития психики, характеризующегося преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. Психическое недоразвитие при олигофрении носит диффузный, тотальный характер, причем недоразвитие в первую очередь касается наиболее дифференцированных функций мозга (филогенетически и онтогенетически более молодых), в то время как элементарные функции (эволюционно более старые) относительно более сохранены. Наряду со слабостью мышления у некоторых больных, выраженной чрезвычайно резко, у большинства лиц, страдающих олигофренией, наблюдается недоразвитие органов чувств, внутренних органов, аномалии развития: незаращение мягкого или твердого неба, дефекты строения черепа, кожных покровов, недоразвитие моторики и т. д. В зависимости от этиологических факторов, вызвавших олигофрении, последние подразделяют на недифференцированные олигофрении, в формировании которых принимают участие различные факторы, а также дифференцированные олигофрении определенной этиологии. В зависимости от степени олигофрении выделяют идиотию, имбецильность и дебильность. Идиотия наиболее глубокая степень олигофрении. Идиотию подразделяют на абсолютную, типичную и легкую. При абсолютной идиотии наряду с вегетативным образом жизни имеется инстинкт самосохранения. При типичной идиотии имеют место ощущения и физические чувства, однако они не трансформируются в восприятия, эмоциональные реакции определяются инстинктами, речь ограничивается криком или нечленораздельными звуками. При легких формах идиотии (переходные состояния от идиотии к имбецильности) больные произносят отдельные слова и даже короткие фразы. Реакция лиц, страдающих идиотией, на окружающее либо отсутствует, либо резко повышена. В последнем случае больной реагирует на все раздражители из внешнего мира, причем внимание его не задерживается ни на одном из них. Речь окружающих больные не понимают, кажущееся понимание речи связано больше с интонацией, чем с действительным восприятием смысла сказанного. Эмоциональные реакции связаны с общим самочувствием, а также с удовлетворением своих потребностей и выражаются в чувстве удовольствий или неудовольствия большенство эмоций выражаются или визгом и криком, или же гримасой смеха и лишь иногда улыбкой. Неудовольствие проявляется обычно резко выраженным возбуждением, появлением аффекта, гнева, агрессивностью со склонностью к разрушению и нанесению себе повреждений. Моторика у лиц, страдающих идиотией, своеобразная: больные неуклюжи, движения их угловаты, нередко стереотипны, сложные движения им недоступны. Больные не могут обслужить себя: их обычно приходится кормить, одевать. Часто отмечаются непроизвольные мочеиспускания и дефекация. Сексуальные тенденции обычно проявляются в виде онанизма. Имбецильность. Психика имбецилов более сложна, чем психика идиотов. Реакции на окружающее более разнообразные, живые и дифференцированные. Имбецилам доступны общие представления и даже накопление некоторого житейского опыта. В отличие от идиотов у имбецилов речь более развита. Имеется определенный словарный запас, состоящий из наиболее обиходных слов и выражений. Словарный запас имбецилов беден, однако он колеблется в зависимости от выраженности имбецильности. Отвлеченные понятия для имбецилов недоступны, мышление их конкретно, способности к обобщению отсутствуют. Имбецилам свойственны дефекты произношения в виде шепелявости, косноязычия, недостаточной артикуляции. Имбецилы способны к приобретению несложных трудовых навыков, однако работают по шаблону и нуждаются в постоянном руководстве. Некоторые могут обучиться чтению, письму, овладеть порядковым счетом, однако отвлеченный счет представляет для них большую трудность. Суждения больных крайне примитивны, однако сознание своей личности более или менее развито. У одних имбецилов отмечаются вялость, застенчивость, нерешительность, у других-синтонность, приветливость, дружелюбие, у третьих вспыльчивость, злобность, стремление к агрессии. Дебильность наиболее легкая степень олигофрении, при которой при невозможности образования абстрактных понятий наблюдается способность к обобщению опыта. Дебилы обнаруживают полную неспособность ориентироваться в сложной ситуации, где необходим творческий подход для ее разрешения или оценки. Возможно приобретение достаточного запаса знаний при хорошем внимании и хорошей механической памяти, а также спо-собность к элементарным формам обобщения (часто по внешнему или случайному признаку). Речь дебилов бедна словами, изобилует трафаретными выражениями и оборотами. Наряду с дебилами застенчивыми и не уверенными в себе часто наблюдаются дебилы с высоким самомнением и недостаточной критичностью к своим возможностям. Деление дебилов на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротических (возбудимых, раздражительных, злобных) в известной степени условно. Недифференцированные олигофрении . Возникновение недифференцированных олигофрении связано с воздействием внешних разнообразных неблагоприятных факторов. При этого рода олигофрениях речь идет о повреждении зачатка или о более позднем внутриутробном поражении головного мозга. Недифференцированные олигофрении могут быть в виде идиотии, имбецильности и дебильности. Дифференцированные олигофрении . 1. Микроцефалия. При микроцефалии горизонтальный охват черепа составляет менее 49 см (минимальный охват 22 см). Вес мозга резко снижен (150-400 г), полушария недоразвиты, извилины, особенно лобные, также недоразвиты, в то время как мозжечок и подкорковые узлы нередко бывают обычной величины. Психические нарушения при микроцефалии значительны, степень олигофрении глубока. Она приближается к абсолютной и типичной идиотии, реже проявляясь легкими степенями идиотии. Причины микроцефалии различные вредоносные факторы, действующие на плод в ранние сроки беременности (вирусные заболевания матери: грипп, болезнь Боткина, краснуха), хронические интоксикации (алкоголь, туберкулез, диабет), применение ряда химиопрепаратов (хинин, сульфаниламиды), а также токсоплазмоз. 2. Токсоплазмоз заболевание, возникающее ввиду проникновения токсоплазмы (простейшее) в плод через плаценту от зараженной матери или вследствие инфицирования ребенка в первые годы жизни. Степень олигофрении при токсоплазмозе может быть различной. Наряду с этим могут наблюдаться эпилептиформные припадки, кататонические расстройства. Олигофрения может явиться следствием перенесенного энцефалита или менинго-энцефалита токсоплазмозного происхождения. Нередки микроцефалии и гидроцефалия. Для токсоплазмоза характерно поражение глаз (пигментный хореоретинит, иридоциклит, отслойка сетчатки). В мозгу и костях черепа наблюдаются очаги обызвествления. 3. Фенилпировиноградная олигофрения. Возникновение ее связано с нарушением обмена одной из аминокислот-фенилаланина и образованием в организме больших количеств фенилпировиноградной кислоты, которая определяется в больших дозах в крови, моче, поте. Наряду с глубокими степенями олигофрении (имбецильность, идиотия) наблюдается гипопигментация кожных покровов, радужки. При фенилпировино-градной олигофрении отмечается также нарушение обмена витамина В. Фенилпировиноградная олигофрения так же, как и дискератоидная, в отличие от других видов олигофрении имеет прогредиентность, связанную с нарастающим нарушением метаболизма определенных систем. Пировиноградная и дискератоидная олигофрения могут быть до известной степени регредиентны при правильно проводимой этиологической терапии. 4. Болезнь Лангдона-Дауна врожденное заболевание с глубокой степенью олигофрении и характерным внешним видом больных. Олигофрения при болезни Лангдона Дауна имеет свои особенности: больные подвижны, ласковы, добродушны, склонны к подражанию, мимика и движения их достаточно выразительны. Характерен внешний облик страдающих болезнью Лангдона Дауна: шарообразная голова, широко расставленные глаза с эпикантусом складкой на верхнем веке, короткий вздернутый, слегка приплюснутый нос, редкие зубы, исчерченный полосами язык, низкий рост, снижение тонуса мышц и разболтанность в суставах. Причины болезни Лангдона Дауна неизвестны. Придается большое значение патологической наследственности, а в последнее время-хромосомным аномалиям. 5. Рубеолярная эмбриопатия возникает в случаях, когда мать в течение первых 3 месяцев беременности переносит заболевание вирусной этиологиикраснуху. Глубокие степени олигофрении при рубеолярной эмбриопатии сопровождаются глухонемотой, врожденными пороками сердца, катарактами. 6. Олигофрения, связанная с положительным резус-фактором, развивается в тех случаях, когда у плода имеется фактор отрицателен. Причина олигофрении связана с проникновением через плаценту в организм плода резус-антител и развитием поражением головного мозга. Наряду с олигофрении наблюдаются гиперкинезы, парезы и параличи. 7. Олигофрения пилвиаднная с дискератозом, обусловлена недостаточным поступлением витамина А в организм матери во время беременности и особенно в течение первых 3 месяцев. Наряду с олигофренией выявляются эпилептиформные припадки, а также ихтиоз. 8. Резидуальная олигофрения встречается наиболее часто. Остановка умственного развития связана с перенесенными в раннем детстве травмами, инфекционными заболеваниями в виде менингитов и менинго-энцефалитов. Степень олигофрении резидуального генеза может быть различной. Одним из частых последствий перенесенных травм и инфекций является гидроцефалия увеличение количества ликвора в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) и в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия). При гидроцефалии круговой охват черепа достигает 70-75 см и более. отмечается ослабление или даже потеря зрения. Последнее связано давлением ликвора на перекрест зрительных бугров, пластичной атрофией их. Психическое недоразвитие при гидроцефалии может быть различнымот легкой дебильности до абсолютной идиотии. Кроме тех случаев, когда гидроцефалия развивается вследст-вие перенесенных травм и инфекций, имеются случаи заболевания, при которых гидроцефалия служит проявлением текущего прогредиентного процесса (опухоль мозга, врожденный сифилис и т. д.). Лечение. Показания к госпитализации при олигофрении различны. Помещать больных в психиатрическую больницу следует в случае глубокой степени умственного недоразвития, а также при резко выраженной расторможенности больных и связанном с нею антисоциальном поведении. Ряд больных нуждается в госпитализации для проведения соответствующего лечения. Это в первую очередь относится к тем больным, у которых этиология олигофрении известна: например, олигофрения, обусловленная токсоплазмозом, фенилпировиноградная олигофрения, олигофрения, связанная с дискератозом, и т. д. Огромное значение имеет воспитание олигофренов, обучение их, приучение к труду. Лечение олигофрении различно, в зависимости от причин, вызвавших олигофрению. Наиболее сложно лечение воспитание олигофренов, обучение обнаружениепричин, вынедифференцированных олигофрении, где трудно выделить основной этиологический фактор. Из группы дифференцированных олигофрении имеются попытки лечения олигофрении, связанной с токсоплазмозом, хлоридином (дерапримом) в сочетании с сульфадимезином. Лечение проводится курсами (до четырех) с интервалами между ними. Продолжительность курса лечения хлоридином 5 дней, сульфадимезином 5 дней, интервалы между курсами 1-3 недели. Хлоридин применяется в суточных дозах 0,01 г в возрасте до 3 лет, 0.02 г-от 4 до 7 лет, 0,03 г-от 8 до II лет, 0,04 г-от 12 до 15 лет и 0,05 г-в возрасте после 16 лет. Сульфадимезин назначается в общепринятых возрастных дозах. Фенилпировиноградную олигофрению с известным успехом лечат витаминами В), наряду с диетой, лишенной фенилаанина и насыщенной жирами и другими витаминами. Олигофрению, связанную с дискератозом, лечат введением в организм витамина А. При олигофрении показана глутаминовая кислота как вещество, принимающее участие в обмене клеток мозга. Суточная доза ее 0,1-0,2 г на 1 кг веса (в течение нескольких месяцев). Состояния возбуждения, импульсивности, расторможенности у олигофренов успешно купируют аминазином (от 50 до 300 мг в сутки). Эпилептиформные припадки лечат люминалом, дилантином, дифенином и гексамидином. При малых припадках весьма эффективны триметин и птимал. Большую роль в предотвращении олигофрений играет профилактика различных заболеваний матери (в особенности вирусных), а также интоксикаций. Профилактика олигофрений заключается также в своевременном и правильном лечении травм и инфекций раннего детского возраста. Судебнопсихиатрическая оценка олигофрений зависит от степени олигофрении. Дебильность в легкой степени, не нарушающая возможности понимать конкретные требования закона, не исключает вменяемости. При глубокой степени олигофрении (идиотия и имбецильность) больные признаются невменяемыми. Если правонарушение совершено в состоянии психоза при наличии неглубокой дебильности, это также исключает вменяемость. Глубокая степень олигофрении исключает дееспособность, легкие степени дебильности не исключают дееспособности.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ

Сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клинике непрогредиентных патологических состояний, объединяемых по общему для них признаку – наличию врожденного или приобретенного в раннем детстве (в возрасте до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Различают О. недифференцированные, то есть с неясной этиологией (син.: О. идиопатические) и дифференцированные – эндогенно-наследственные и обусловленные экзогенными (органическими и средовыми) факторами. Выделяют также группы вялых (торпидных) и возбудимых (эретических) О. Существует множество классификаций О. В нашей стране принята классификация Г.Е. Сухаревой (1965).: 1. О. эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей) – болезнь Дауна, энзимопатические, дизостозические, ксеродермические формы, истинная микроцефалия; 2. О. внутриутробного генеза (эмбрио-и фетопатии) – О., обусловленные перенесенными матерью во время беременности инфекциями и интоксикациями, наличием у нее гормональных нарушений, О. вследствие токсоплазмоза, гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликты); 3. О., возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве – родовая травма, асфиксия, черепно-мозговая травма в постнатальном периоде и в раннем детстве, менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты. Умственное недоразвитие при О. носит тотальный характер, оно охватывает всю психику в целом. При этом на первом плане – недостаточность высших форм познавательной деятельности (абстрактного мышления), преобладание конкретности суждений.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ

патологические состояния, обусловленные главным образом экзогенными поражениями мозга, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации. ... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ В РЕЗУЛЬТАТЕ ПЕРЕНЕСЕННЫХ В РАННЕМ ДЕТСТВЕ МЕНИНГИТОВ И ЭНЦЕФАЛИТОВ

Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы весенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражения мозга и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных заболеваниях: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше. Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами. Так же, как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие острых инфекций наряду с различной степенью психического недоразвития очень выражены разнообразные локальные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия. Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика энцефалитов и активное лечебное воздействие во время заболевания.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ В СВЯЗИ С ГЕННЫМИ БОЛЕЗНЯМИ ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ (БОЛЕЗНЬ ФЕЛЛИНГА ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ)

Среди генных форм умственной отсталости эта форма является наиболее изученной и является следствием врожденной (аутосомно-рецессивный тип наследования) аномалии обмена: нарушения окисления одной из аминокислот – фе-нилаланина. Патология обмена заключается в том, что вследствие ферментативной недостаточности (полное или частичное отсутствие фенилаланингидроксилазы) фенилаланин не превращается, как в норме, в тирозин. Вместо тирозина в организме таких больных образуется фенилпировиноградная кислота, которую легко можно обнаружить в моче. При этом суточное выделение с мочой фенилпировиноградной кислоты может доходить до двух с лишним граммов. Фенилпировиноградная форма олигофрении сопровождается обычно глубокой степенью психического недоразвития, чаще всего в виде идиопатии или имбецильности. В целом психическое состояние страдающих фенилпиро-виноградной формой олигофрении характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются внезапные вспышки раздражительности или злобного недовольства. Иногда отмечается бессмысленное подражательство окружающим в виде эхолалии и эхопраксии. Часто наблюдаются мышечная гипертензия, различные гиперкинезы, нарушения походки. Могут быть судорожные припадки. Из физических признаков отмечаются нарушение пигментации волос и глаз (светлые волосы и синие глаза), тонкая белая кожа с легким возникновением экзематозных поражений на открытых участках, подверженных действию солнца. Эти нарушения появляются вследствие недостаточности в организме меланина – производного тирозина. Иногда отмечается своеобразный «мышиный» запах. Нередким явлением может быть нерезко выраженная микроцефалия и непропорционально большая верхняя челюсть с редкими зубами. Чрезвычайно важным является ранняя диагностика фе-нилпировиноградной олигофрении, лучше всего на стадии новорожденности. Диагноз устанавливают на основе определения фенилаланина в сыворотке крови и еще проще – фе-нилпировиноградной кислоты в моче. При добавлении к моче хлористого железа при наличии фенилпировиноградной кислоты в ней появляется сине-зеленое окрашивание, исчезающее тем медленнее, чем больше содержится в моче пировиног-радной кислоты. Отсюда и одно из названий болезни – «фенилкетонурия». Существует несколько проб на фенилпировиноградную кислоту в моче. Наиболее простая – проба Феллинга. Применяются специальные индикаторные бумажки («Рпегших», «Бюрпапр» и др.), при опускании которых в мочу, содержащую фенилпировиноградную кислоту, также появляется зеленое окрашивание. При отсутствии в моче фенилпировино-градной кислоты смесь остается прозрачной. Ранняя диагностика необходима для своевременного лечения. Дети, страдающие фенилкетонурией, должны переводиться на специальную диету с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедным фенилаланином. В то же время гидролизат должен содержать достаточное количество триптофана, тирозина, серосодержащих аминокислот. В последнее время применяется препарат берлофан – гид-ролизат казеина, совершенно лишенный фенилаланина. Ввиду того, что полностью фенилаланин из рациона ребенка исключать нельзя (это незаменимая аминокислота), берлофан дается одновременно со специально разработанными питательными смесями, содержащими необходимое количество фенилаланина. Применяется также отечественный препарат гипофенат, содержащий смесь аминокислот с пониженным содержанием фенилаланина. Выпускается он в двух видах – с глюкозой и без глюкозы. Диетотерапию необходимо проводить под постоянным контролем биохимических исследований – определением уровня содержания фенилаланина в сыворотке крови. Резкое уменьшение содержания фенилаланина в крови повлечет за собой нежелательные осложнения в виде анорексии, рвоты, диареи, дегидратации, потери в весе. Диетотерапия страдающих фенилкетонурией должна сопровождаться исключением из пищи всех продуктов, богатых белками, таких, как любые мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, бобы, орехи и т. д. Чтобы пища ребенка была достаточно калорийной, в его рацион надо включать мед, растительные жиры, фруктовые соки, сахар. Остальные продукты даются с ограничениями (в зависимости от концентрации в них фенилаланина). В целом же диетотерапия должна проводиться по специально разработанным рекомендациям с учетом различных показаний и, в первую очередь, возраста ребенка. Лечение должно быть начато по возможности более рано и осуществляться длительно (до 6–8 лет), что может дать выраженные положительные результаты. Если лечение начато после 3–5 лет жизни, то эффекта от диетотерапии уже не будет. При резко выраженном интеллектуальном дефекте, особенно при наличии врожденных уродств, терапевтический эффект весьма незначителен даже и при раннем лечении. Помимо нарушения обмена фенилаланина, причиной олигофрении могут быть и другие врожденные метаболические нарушения (сейчас их уже известно несколько десятков). К таким заболеваниям относятся случаи психического недоразвития, связанные с галактоземией, цитруллинурией. Галактоземия обусловлена наследственной энзимопатией, касающейся галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Нарушение метаболизма галактозы (увеличение ее количества в результате недостаточного расщепления) приводит к развитию значительной умственной отсталости. Характерными признаками являются также выраженное увеличение печени и катаракта. Применяется диетотерапия с резким ограничением галактозы. Цитруллинурия связана с наследственно обусловленной недостаточностью синтеза аргининоянтарной кислоты. В сыворотке крови, спинномозговой жидкости и моче отмечается высокое содержание цитруллина. Олигофрения сопровождается приступами рвоты и аммиачной интоксикацией. Гаргоилизм (мукополисахаридоз, тип I – синдром Гурлер; болезнь Пфаундлера-Гурлер; мукополисахаридоз, тип II – синдром Хантера) – группа наследственных заболеваний, связанных с нарушениями обмена мукополисахаридов, необходимых для нормального функционирования соединительной ткани. Помимо поражения нервной системы, прежде всего выражающегося обычно в глубокой умственной отсталости, для гаргоилизма характерны поражения глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (хондроостеодистрофия). Такие больные прежде всего обращают на себя внимание своей внешностью: неправильным строением лица с явлениями акромегалии, неправильной формой ушей, зубов, носа, рта, большим вываливающимся изо рта языком, огромной головой, обычно при карликовом росте. Туловище часто деформировано, позвоночник искривлен, живот увеличен, нередко с пупочной и паховой грыжами, ладони широкие, с короткими пальцами. Отмечаются поражения печени, селезенки, почек, сердца, недостаточность функции щитовидной железы. Наблюдаются помутнение роговиц, катаракта, повышение внутриглазного давления. Нередко поражается слух. Страдающие гаргоилизмом вялые, адинамичные, безразличные ко всему окружающему. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, данных генеалогических и биохимических исследований (определение содержания му-кополисахаридов). Лечение пока только симптоматическое – назначение АКТГ, тиреоидина, витамина А. Мукополисахаридоз, тип III. При данной разновидности мукополисахаридоза выраженная олигофрения сочетается с относительно не существенными соматическими отклонениями в виде некоторых расстройств опорно-двигательного аппарата, увеличения размеров внутренних органов, незначительного помутнения роговицы. Эти больные отличаются большой двигательной активностью, злобностью и агрессивностью. Окулодиэнцефалический синдром Барде-Бидля проявляется сочетанием психического недоразвития с ожирением, гипо-генитализмом, пигментарным ретинитом с резким снижением зрения (вплоть до слепоты) и полидактилией. Синдром Лоуренса-Муна. Кроме умственной отсталости, синдром выражается в наличии пигментной ретинопатии, ги-погенитализме и спастической параплегии. Черепно-лицевой синдром Крузона. При этом синдроме снижение интеллекта сочетается с характерным видом черепа и лица: конической, башенной и шарообразной формой головы, шишковидным лбом, экзофтальмом и расходящимся косоглазием, гипоплазией верхней и прогнатией нижней челюсти, крючковидным носом. Кроме того, имеется снижение слуха, зрения, обоняния. Акроцефалосиндактилический синдром Апера. Нарушение психического развития при синдроме Апера сопровождается уродством черепа (сплющенная в переднезаднем размере и вытянутая вверх голова) и синдактилией – срастанием пальцев рук и ног.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВРЕДНОСТЕЙ (ИНФЕКЦИИ ИНТОКСИКАЦИИ) В ПЕРИОД ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ

Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследствие заболевания беременной женщины краснухой в первые 2–3 месяца беременности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: микрофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобома. Типичны также поражения органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока. Олигофрения, обусловленная краснухой, может сопровождаться судорожными припадками. Вирус краснухи может поражать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами. Внутриутробное поражение эмбриона или плода может произойти и при заболевании беременной женщины вирусными инфекциями (например, гриппом).... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ РОДОВЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод – «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание). Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздействия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно выделить два основных фактора, в той или иной пропорции имеющих место почти в каждом случае родовой патологии и часто взаимообусловливаемые: а) аноксия – кислородное голодание мозга; б) механические повреждения. Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чувствительна, – очень важный фактор при родовой патологии. Вызванная различными причинами аноксия не только ведет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода, например, может привести к расстройству мозгового кровообращения и к внутричерепным кровоизлияниям. Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны и прямой механической травмой, при которой, в свою очередь, также имеется нарушение питания нервной ткани. Наиболее частым следствием механического воздействия являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации. Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, мозжечкового намета, повреждением различных сосудов, при родовых травмах может происходить и непосредственное повреждение мозга и оболочек. Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда – характерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Степень олигофрении при этом различна – от самой легкой вплоть до резко выраженной. Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит механическим травмам, полученным внутриутробно или в пост-натальном периоде. Возможность лечения последствий родовой патологии весьма ограничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь – разного рода асфиксий.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСОПЛАЗМОЗА

Вследствие внутриутробного заражения токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной токсоплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нарушения развития организма и в том числе задержка психического развития. Конгенитальный токсоплазмоз чаще всего дает тяжелую олигофрению (степень идиотии или имбецильности). Нередки эпилептиформные припадки и гиперкинезы. Кроме выраженного слабоумия, подчас сочетающегося с большой злобностью, для этого заболевания чрезвычайно характерны поражения глаз и кальцинаты – очаги обызвествления в головном мозге. Дефекты глаз, помимо очень частых хориоретинитов, могут выражаться в микрофтальмии, энофтальмии, атрофии зрительных нервов. Частым явлением бывает гидроцефалия, но может быть и микроцефалия. Встречается микрогирия, ге-теротопия серого вещества и т. д. Наряду с очень характерным поражением нервной системы и глаз при врожденном токсо-плазмозе встречаются и различные поражения внутренних органов (селезенки, печени, легких, почек). Диагноз олигофрении на почве токсоплазмоза устанавливают на основе: 1) типичной клинической картины (помимо задержки психического развития, чаще всего встречается «триада Сэйбина» – гидроцефалия, хориоретинит и кальцинаты в мозге, обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании); 2) данных специального исследования: а) реакции с красителем Сэйбина-Фельдмана (окрашивание токсоплазм метиленовым синим); б) реакции связывания комплемента; в) кожной аллергической реакции. Для лечения токсоплазмоза применяется хлоридин (дара-прим, малоцид, пириметамин) в сочетании с сульфамидными препаратами и добавлением витаминов. Помимо врожденного токсоплазмоза, к олигофрении может привести и заражение этой болезнью в раннем детском возрасте.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ КАК СЛЕДСТВИЕ ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ПСИХОСОЦИАЛЬНЫХ ВЛИЯНИЙ

Довольно длительное время существовало мнение, что олигофрении возникают только при воздействии биологических вредных факторов и имеют органическую природу. Однако многочисленные исследования последних лет показали, что к умственной недостаточности могут приводить и отрицательные микросоциальные (семейные условия), неблагоприятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни, де-привация, означающая в биологии и медицине лишение или ограничение возможностей удовлетворения каких-либо потребностей организма. Для возникновения олигофрении (в подавляющем большинстве в степени дебильности) имеют значение такие виды депривации, как материнская, сенсорная и социальная, и особенно сочетание их. Это выражается в полном отсутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой стимуляции и информации (при социальной изоляции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком культурном уровне семьи, невозможности привить маленькому ребенку самые необходимые навыки). Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно социальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) родителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связанная с различными стрессовыми воздействиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ НА ОСНОВЕ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЙ

Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопа-тии также могут быть причиной задержки психического развития (нарушения функции щитовидной железы, гипофиза и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийся вследствие гипофункции щитовидной железы или даже ее полного отсутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический кретинизм характерен для некоторых горных районов земного шара и связан с особенностью почвы (недостаточное количество йода в питьевой воде). Кретинизму свойственны: а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом росте с непропорциональным развитием (длинное туловище на коротких ногах), круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типичная клиника микседемы; в) задержка психического развития, выраженная в разной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия (идиотия или тяжелая имбецильность). Для психического облика кретинов характерна вялость, апатия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота. Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выраженные результаты. Большое значение имеет профилактика эндемического зоба, заключающаяся в добавлении к пище солей йода.... смотреть

ОЛИГОФРЕНИИ ОБУСЛОВЛЕННЫЕ БИОЛОГИЧЕСКОЙ НЕСОВМЕСТИМОСТЬЮ КРОВИ МАТЕРИ И РЕБЕНКА (РЕЗУСКОНФЛИКТ)

Несовместимость по резус-фактору (Шг-фактор) матери и ребенка приводит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть, наряду с другой патологией, и олигофрения. Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-конфликтом, когда при отсутствии Шг-фактора у матери и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцовскую особенность и становится резус-положительным. В таком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агглютинины, что ведет к гемолизу эритроцитов плода. Олигофрения вследствие перенесенной гемолитической болезни может быть выражена в разной степени, отмечаются и тяжелые степени психического недоразвития. Наблюдаются также судорожные припадки, поражения слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.... смотреть

T: 140